医师解读运动神经元病症状与诊断标准_神经组织修复中心

日前，为了搞揭开运动神经元疾病人类这一顽疾的神秘面纱，我们来到了癫痫，请这里的医师为大家讲解神经元病症与诊断标准。医师介绍说，运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

运动神经元病的发病过程分为五个时期，每个时期的表现不同：

1.症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

2.工作困难期：此时已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作已发生障碍。

3.日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚的情形。

4.吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，即使进食流质食物也容易呛咳，若不插胃管，常导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护;若拒绝使用呼吸器，则需安宁疗护团队的协助，以安然面对死亡。